ÖZET

Waldenström makroglobulinemisi, immünoglobulin M monoklonalitesi gösteren B lenfoproliferatif hastalıklar grubunda bulunan bir maligni-tedir ve farklı klinik belirtilerle ortaya çıkabilir. Elli iki yaşında erkek hasta, kilo kaybı ve nefes darlığı yakınmalarıyla kliniğimize başvurdu. Bilgi-sayarlı tomografi (BT) ile yapılan görüntülemelerinde; batında geniş yer kaplayan malign görünümlü bir kitle tespit edilirken, toraks görüntüle-rinde, bilateral plevral yapraklar arasında 130 mm’ye varan serbest sıvı saptandı. Abdominal kitle ve kemik iliğinden alınan biyopsilerinin, plazmoid farklılaşma gösteren B hücre neoplazisi ve Waldenström kliniği ile birlikte değerlendirildiğinde lenfoplazmositik lenfoma ile uyumlu olduğu bildirildi. İlk kürde siklofosfamid -adriamisin-vinkristin -prednizolon rejimi tercih edildi. İkinci siklus kemoterapi sonrasındaki 15. günde yapılan pozitron emisyon tomogrofisi/ BT görüntülemesinde, hastanın tümör boyutu stabil iken metabolik olarak parsiyal regresyon gözlendi. Dirençli silotoraks kliniği nedeniyle bortezomib-deksametazon-rituksimab rejimi planlandı. İkinci seri bu tedavi ile dramatik klinik yanıt elde edildi ve ilk tedavi sonrası şilotoraks tamamen geriledi. Şilotoraks, plevra yaprakları arasında şilöz materyalin birikimi ile görülen nadir bir klinik tablodur. Travmatik ve travmatik olmayan nedenleri vardır. Travmatik olmayan nedenleri en sık malignitelerin oluşturduğunu görmekte-yiz. İki ayrı nadir antite olarak, şilotoraks ve Waldenström makroglobulinemisinin görülmesi oldukça ilgi çekicidir. Standart tedavi rejimleri değiştiği gibi, alınan yanıtların da farklı olduğu gözlenmektedir. Olgumuzda birinci basamak tedaviye direnç gözlenmiş olup, bortezomib ve rituksimab bazlı tedaviden ise dramatik yanıt alındı.