ÖZET

Rhombensefalosinapsis, serebellar vermisin agenezisi veya hipogenezisi ve serebellar hemisferlerin birbirine kaynaşması ile karakterize bir malformasyondur. Bugüne kadar elliden az olgu bildirilmiştir. Erişkin olgular çok daha nadirdir. Bu hastalarda nörolojik muayene normal olabileceği gibi, gövde ataksisi, mental retardasyon ve ciddi serebral palsiye kadar değişebilen farklı klinik belirtiler görülebilir. Radyolojik görüntülerle klinik arasında bağlantı olmayabilir. Yirmiyedi yaşında başağrısı şikayeti ile başvuran bayan hastanın yapılan nörolojik muayenesinde özellik saptanmadı. Çekilen kranial manyetik rezonans görüntüleme (MRG) görüntülemesinde vermisin olmadığı ve serebellar hemisferlerin orta hatta birbirine kaynaşmış olduğu saptandı. Rhombensefalosinapsisin nadir görülmesi sebebiyle sunmayı amaçladık.