ÖZET

Prion hastalıkları, insan ve hayvanları etkileyen konak prion proteininin (PrPC), hatalı katlanmış izoformu olan patojenik prion proteininin (PrPSc), merkezi sinir sisteminde ve çoğu kez lenforetiküler sistemde akümülasyonu ile karakterize, nörodejeneratif hastalıklardır. İnsanlar arasında ve belirli koşullar altında hayvanlardan, insanlara bulaşabilmeleri nedeniyle büyük ilgi görmektedirler. Prion protein geninin polimorfizmi veya mutasyonu, hücresel prion proteinin, proteinaz K dirençli forma dönüşmesine katkıda bulunabilmektedir. Hızlı bir hastalık progresyonunu takiben birkaç ay içinde ölüme neden olan prion hastalıklarının tedavisine yönelik etkili bir terapötik geliştirmek için deneysel modellerde farklı çok sayıda araştırma yapılmıştır. Bu derlemede, prion hastalığı terapötikleri geliştirmek için geçmişte ve günümüzde yapılan çalışmalar özetlenmiştir.