ÖZET

Aynı aileden üç olguda konjenital bilateral mızrak katarakt olgusunu sunmayı amaçladık. 79 yaşında bayan hasta. Sağ ve sol görmesi gözlük ile 0,3 logMAR unit olarak saptandı. Ön segment muayenesinde mızrak katarakt tespit edildi. Fundus doğaldı. Göz içi basınçları normal seviyede idi. Çocukluktan beri aynı düzeyde görmesi olduğunu belirtti. Katarakt operasyonu düşünülmedi. Hasta takibe alındı. 45 yaşında bayan hasta göz kontrolü için başvurduğunda konjenital mızrak katarakt tespit edildi. Tashih ile sağ görmesi 0,4 logMAR unit, sol görmesi 0,1 logMAR unit olarak saptandı. Göz içi basınç seviyeleri normal seviyelerde idi. Fundus doğaldı. Hasta takibe alındı. 8 yaşında bayan hasta göz kontrolü için başvurduğunda konjenital mızrak katarakt tespit edildi. Sikloplejikle muayene sonrasında sağ gözde (+1,00 α 90°), sol göz +1,00 (-2,50 α 5°) refraksiyon kusuru saptandı. Tashih ile sağ görmesi 0,05 logMAR unit, sol görmesi 0,2 logMAR unit olarak saptandı. Fundus doğaldı. Sol gözün ambliyopi ihtimaline karşı sağ göze kapama tedavisi başlanıp takibe alındı. Mızrak katarakt, lensin aksiyel bölgesinde emriyonik nükleusun dış ve infantil nükleusun iç tabakasında yer alan uçları sivri opasitelerdir. Tirozin ve kalsiyum sülfat içerikli kristaller olduğu düşünülmektedir. Görme seviyesini düşürürler. Otozomal dominant eğilimli kalıtsal geçiş özelliği taşırlar. Bizim olgularımızda aynı aileden, anneanne, anne ve kızından oluşmaktadır. Mızrak katarakt hastalarında lentiküler yüksek astigmat sık görülür. Bu yüzden mızrak katarakt tanılı hastaların çocuklarının da göz muayeneleri ayrıntılı yapılıp, katarakt dışında ambliyopi ve/veya şaşılık açısından da değerlendirilmesi gerekmektedir.