ÖZET

Schilder Hastalığı (SH), serebral hemisferlerde geniş asimetrik demiyelinizasyon alanları ile karakterize, klinik olarak ilerleyici bir mental yıkım, görme ve işitme kaybı, hemipleji veya tetrapleji ile ortaya çıkan bir Multıpl Skleroz (MS) varyantıdır.

Olgu 1:

26 yaşında kadın hasta, evli ve bir çocuk annesi. şikayetleri 11 yaşında başlamış. O dönemde intrakranial kitle nedeniyle opere edilmiş. Ancak patoloji sonucunda maling hücreye rastlanmamış. Hasta 1998 yılında çekilen kranial Magnetik Rezonans Imaging (MRI) görüntülemede lezyonlar SH olarak değerlendirilmiş. Hasta işitme kaybı, konuşmada bozulma, mental gerilik ve jeneralize tonik klonik (JTK) tarzda epileptik nöbet şikayetleri ile başvurdu. Hastanın yapılan nörolojik muayenesinde, disfazik, yürüyüş küçük adımlarla ve destekli, solda Aflil klonusu alınıyordu ve serebellar testler sağda hafif beceriksizdi. Fundoskopik muayenesinde temporal solukluk görüldü. Çekilen kranial MRI’daki lezyonlar bir önceki MRI bulguları ile uyumluydu. Tedavi olarak 7 gün 1000 mg/gün metilprednisolon tedavisi uygulandı. Klinik takipte, hastanın şikayetlerinin azaldığı görüldü.

Olgu 2:

19 yaşında kadın hasta. Son bir haftadır sağ kol ve bacağında güçsüzlük şikayeti ile başvurdu. Hastanın yapılan nörolojik muayenesinde, sağda ekstansör taban cildi refleksi haricinde bir özellik yoktu. Fundoskopik muayenesinde solda hafif temporal solukluk, görme alanında bilateral konsantrik daralma görüldü. Hastanın çekilen kranial MRI ve MR spektroskopisinde lezyonlar, sol fronto-parietal subkortikal beyaz cevherden korpus kollosuma uzanım gösteren 5 cm çaplı, duvarında minimal sinyal artışı oluşturan kistik demiyelinizan plak ile uyumlu bulgular ilk planda MS’in bir varyantı olan SH’nı düşündürdü. Tedavi olarak 10 gün 1000 mg metilprednisolon tedavisi uygulandı. Tedavi sonrası şikayetlerinde belirgin bir düzelme görüldü. Olgularımızı nadir görülmeleri nedeniyle sunmayı uygun bulduk.