ÖZET

Pulmoner arteriyel hipertansiyon (PAH), tedavi edilmediğı taktirde hızla ilerleyerek sağ ventrikül yetmezliği ve ölüme yol açan, nadir ve yıkıcı bir hastalıktır. Tanı için en önemli basamak, şüphedir. Hastalığa erken tanı konması, hastada sürviyi uzatan ve yaşam kalitesini iyileştiren bir takım tedavi seçeneklerinin uygulanabilirliği açısından onemlidir. PAH tanı ve tedavisinde özellikle son on yıl içinde çok büyük atı­ lımlar yapılmış olmasına rağmen daha fazla çalışmalara ihtiyaç vardır. Kullanımdaki ajanların kombinasyon tedavisi, gen tedavisi, yeni farmakolojik ilaçlar için yeni hedefler, cerrahi girışim/erden sonra sağkalırnın yükseltilmesi ve Sildenafil'in güvenliği ve etkınliği; ileri araştırmaların yapılabileceği onemli alan/ardır. Bu derlemenın amacı, PAH tam ve tedavisindekı güncel konulara değinmektir.