ÖZET

Laurence Moon Biedl sendromu (LMBS) otozomal resesif geçişli obezite, mental retardasyon, retinitis pigmentoza, polidaktili ve hipogenitalizmle karakterize ender görülen bir hastalıktır. Hipertansiyon, diyabetes mellitus, karaciğer fibrozisi ve böbreklerde yapısal anomali veya fonksiyonel bozukluk hastalığın diğer sistemik bulgularını oluşturur. Son dönem böbrek yetersizliği en sık ölüm nedenidir. Bu yazıda, LMBS ve son dönem böbrek hastası olan 21 yaşındaki hasta sunuldu.