ÖZET

Kronik hepatoserebral dejenerasyon klinik olarak nörolojik, hepatik ya da her iki sistemin bulgularıyla birlikte seyreden bir hastalıktır.Klinik olarak apati, letarji, aşırı uyku hali gibi nöropsikiyatrik, ataksi, tremor, kore, rijıdite,bradikinezi, myoklonus ve distoni gibi hareket bozuklukları ya da bu iki semptomatolojinin birlikte olduğu bir spektrum içerisinde ortaya çıkar.Nöroradyolojideki gelişmeler karaciğer yetmezliği bulunan hastalarda manyetik rezonans görüntüleme ile T1 ağırlıklı kesitlerde putamen, pallidum ve nadiren mezensefalonda hiperinrens sinyallerin varlığının saptanmasına yardımcı olmuştur .Altta yatan iki olası neden manganez depolanması ve astrositik değişiklikler olarak bilinmektedir.

Koreiform tarzda istemsiz hareketler ile bilinç bulanıklığı şeklinde iki ayrı klinik prezentasyonla başvuran hepatoserebral dejenerasyonlu iki olgumuzu sunmayı amaçladık.ığının saptanmasına yardımcı olmuştur. Altta yatan iki olası neden manganez depolanması ve astrositik değişiklikler olarak bilinmektedir.