ÖZET

Hairy cell lösemi genellikle 50 yaşın üzerinde, nadir olarak görülen, etyolojisi tam olarak bilinmeyen, daha çok pansitopeni ve splenomegali ile kendini gösteren neoplastik bir hastalıktırHastaların %80'ni erkektir. Temelde bir B lenfosit olan hairy cell'ere içerdikleri saçsı stoplazmik uzantılar nedeniyle bu isim verilmiştir. Kemik iliği biyopsisi tanıda çok değerlidir. Aspirasyanda genellikle materyal alınamaz ve önemli bir bulgu kemik iliğindeki yaygın retikülinfibrozistir. TRAP pozitifliği diğer lenfoproliferatif hastalıklardan ayrımda değerlidır. Tedavide splenektomi ve kemoterapi uygulanmaktadır. Pentostatin ve klodribin tercih edilen kemoteropiklerdir. Ortalama sağ kalım 3-5 yıl iken, bazı vakalar tedavi ile uzun yıllar yaşayabilir. Yineleyen infeksiyonlar ölümterin en önemlı nedenidir.