ÖZET

Syringomiyeli, brakiyal amiyotrofi ve disosiyatif tipte segmental duyu kusuru ile karakterize spinal kordun progresif dejeneratif bir hastalığıdır. Tek başına olabileceği gibi Chiari tip 1 malformasyonu ile birlikte de olabilir.

Olgu:

A. A., 37 yaşında kadın hasta, kollarında ve bacaklarında kuvvetsizlik flikayeti ile kliniğimize başvurdu. Yapılan nörolojik muayenesinde; dilde fibrilasyon, cilt altında fasikülasyon, il kaslarında atrofi, her iki kolda abduksiyon zaafı, derin tendon reflekslerinde canlılık ve taban cildi refleksi ekstansor olarak saptanan hasta amiyotrofik lateral skleroz (ALS) ön tanısıyla servise yatırıldı. Yapılan EMG’si normal olarak değerlendirildi. Servikal magnetik rezonans görüntülemesi (MRG)’nde servikal bölgede syringomiyeli ve Chiari 1 malformasyonu saptandı. Hasta, nöroflirürji kliniğince konsülte edilerek suboksipital kraniyektomi, C1 total, C2 parsiyel laminektomi sonrası dura üçgen fleklinde eksize edilerek sentetik greft ile duraplasti yapıldı. Hastanın postoperatif şikayetlerinde belirgin bir azalma görülerek taburcu edildi. Syringomiyeli ile birlikte Chiari 1 malformasyonlu olgumuzu ALS’ye klinik olarak benzemesinden dolayı sunmayı uygun bulduk.