ISSN 2619-9793 | E-ISSN 2148-094X
Olgu Sunumu
L-2 Hidroksiglutarik Asitüri ve Anaplastik Oligodendrogliom: Nadir Bir Birliktelik
1 Department of Radiology, İstanbul Medeniyet University Göztepe Training and Research Hospital, İstanbul, Turkey  
Istanbul Med J 2018; 19: 52-55
DOI: 10.5152/imj.2018.46794
Anahtar Kelimeler: Metabolik bozukluklar, L-2 Hidroksiglutarik asidüri, malign beyin tümörü, oligodendroglioma, manyetik resonans görüntüleme, manyetik rezonans spektroskopi
Özet

 

L-2 hidroksiglutarik asidüri (L2HGA), idrar, plazma ve beyin omurilik sıvısında artmış L-2 hidroksiglutarik asit seviyeleri ile karakterize edilen kalıtsal nörometabolik bir hastalıktır. Hastalık ataksi, nöbet ve psikomotor gerilikle ortaya çıkan ilerleyici bir klinik seyir göstermektedir. Manyetik rezonans görüntüleme (MRG), T2 ağırlıklı görüntülerde subkortikal beyaz cevher, simetrik globi pallidi ve dentat çekirdeği hiperintansiteleri gibi spesifik bulguları sağlayarak tanıyı sağlamakta yardımcı olur. MRG'nin bir diğer önemli rolü L2HGA'lı hastalarda ilişkili intrakranyal maligniteleri saptamaktır. L2HGA ve serebral neoplaziler arasındaki ilişki henüz net bir şekilde aydınlatılamamıştır; Bununla birlikte, literatürdeki birkaç olgu sunumu ilişkiyi desteklemektedir. Anaplastik oligodendrogliom ile ilişkili L2HGA'lı bir hastayı ilgili literatürü eşliğinde gözden geçirdik.

 

Cite this article as: İnan İ, Atalay B, Aslan A, Baysal B, Yıkılmaz A. L-2 hydroxyglutaric aciduria and anaplastic oligodendroglioma: a rare association. İstanbul Med J 2018; 19: 52-5.

Anahtar Kelime
Yazarlar
Tümü
Yazar Köşesi
Anket
AVES | Copyright © 2018 İstanbul Eğitim ve Araştırma Hastanesi | Son Güncelleme: 15.10.2018